Первичный склерозированный холангит (ПСХ) — это очаговое воспаление, фиброз и стриктуры желчных протоков, причина возникновения которых неизвестна. Однако в 80% случаев он сочетается с воспалительным заболеванием кишечника, чаще — язвенным колитом.

Другие, ассоциированные с ПСХ состояния включают заболевания соединительной ткани, аутоиммунные процессы и иммунодефицитные состояния, осложненные в отдельных случаях инфекциями. Слабость и зуд постепенно прогрессируют.

Диагноз подтверждается при холангиографии (магнитно-резонансной или ЭРХПГ). Трансплантация печени выполняется при поздних стадиях патологического процесса.

В более универсальных терминах это означает, что при хроническом воспалении желчевыводящих протоков их функциональная ткань перерождается в соединительную (склерозирование), просветы сужаются или зарастают, — что, в свою очередь, приводит к застою желчи, растяжению стенок в местах скопления, резкому ограничению или прекращению ее подачи в двенадцатиперстную кишку.

В процесс может вовлекаться также желчный пузырь и поджелудочная железа. Еще 40-50 лет заболевание считалось исключительно редким, детальное его изучение стало возможным лишь с совершенствованием методов неинвазивной диагностики. Заболеваемость в разных странах варьирует от 0,001% до 0,006%. Как правило, диагноз устанавливается в возрасте около 40 лет; примерно 2/3 заболевающих — мужчины.

Причины

Этиопатогенетические механизмы неизвестны или, по крайней мере, изучены недостаточно:

• Установлено, что ПСХ статистически коррелирует с язвенными колитами, аутоиммунными нарушениями, целиакией, — и лишь у четверти больных склерозирующий холангит выступает как изолированное, самостоятельное заболевание.
• Выявлена также связь с наследственностью (гипотетически, при наличии предрасположенности процесс может запускаться, напр., инфекцией).
• Ведутся углубленные исследования вторичного склерозирующего холангита — заболевания с аналогичной клиникой и известными (в отличие от первичного) причинами, — а также других болезней схожей природы. Есть надежда на разработку в ближайшем будущем подлинно этиопатогенетической терапевтической стратегии.

Мнение врачей:

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это хроническое воспалительное заболевание желчных протоков печени, приводящее к их постепенному сужению и образованию рубцовой ткани. Диагностика ПСХ включает в себя клинические исследования, такие как анализы крови на уровень печеночных ферментов и иммуноглобулинов, а также инструментальные методы, например, холангиографию и магнитно-резонансную холангиографию. Важно учитывать, что ПСХ может протекать без симптомов на ранних стадиях, поэтому регулярное обследование пациентов с повышенным риском поможет выявить заболевание на ранней стадии и начать своевременное лечение.

https://www.youtube.com/embed/COIOF3Vi4_0

Симптомы и признаки

1. Заболевание обычно манифестирует прогрессирующей слабостью и кожным зудом.
2. Желтуха развивается позднее.
3. В 10–15% случаев пациентов беспокоят повторяющиеся эпизоды болей в верхнем правом квадранте живота и лихорадка, возможно за счет восходящего бактериального холангита.
4. Могут развиться стеаторея и дефицит жирорастворимых витаминов.
5. Персистирующая желтуха свидетельствует о далеко зашедшем патологическом процессе.
6. В 75% случаев формируются камни желчного пузыря, холедохолитиаз, которые протекают с клиническими симптомами.
7. Часть пациентов имеет бессимптомное течение вплоть до поздних стадий заболевания. Оно манифестирует спленомегалией или признаками цирроза печени.
8. ПСХ прогрессирует медленно, но неуклонно.
9. В терминальной стадии развивается декомпенсированный цирроз печени, портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность.
10. Время от момента постановки диагноза до развития печеночной недостаточности в среднем составляет 12 лет.

Читайте также:Сфинктер Одди: что это такое

Несмотря на ассоциацию между ПСХ и воспалительной болезнью кишечника, каждое из этих заболеваний имеет свое клиническое течение. Язвенный колит может появиться задолго до ПСХ, ассоциация с которым способствует более легкому течению заболевания. Тотальная колэктомия не приводит к изменению течения ПСХ.

Одновременное наличие ПСХ и воспалительного заболевания кишечника повышает риск развития колоректального рака независимо от того, была ли трансплантация печени проведена по поводу ПСХ. Холангиокарцинома развивается у 10–15% больных.

Диагностика

1. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ).
2. ПСХ следует подозревать при наличии необъяснимых изменений в функциональных печеночных пробах, в частности, у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника. Клиническая картина холестаза (повышение показателей щелочной фосфатазы и γ-глютамилтранспептидазы (ГГТ), незначительное повышение аминотрансфераз). Гамма-глобулины и IgM также повышены. Обычно определяются антигладкомышечные антитела и pANCA.
3. Антимитохондриальные антитела — характерный признак первичного билиарного цирроза — обычно негативны.
4. Визуализация гепатобилиарной системы начинается с проведения ультрасонографии, чтобы исключить внепеченочную билиарную обструкцию. Даже если ультрасонография или КТ определяют дистальную дилатацию, для подтверждения диагноза требуется холангиография, чтобы исключить множественные стриктуры и расширения на уровне внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.
5. Холангиографию следует начинать с магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ).
6. ЭРХПГ — процедура второй линии выбора вследствие ее инвазивности. Биопсия печени выявляет пролиферацию желчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и дуктопению, хотя в большинстве случаев эта процедура не требуется для подтверждения диагноза. При прогрессировании болезни перидуктальный фиброз распространяется и со временем приводит к вторичному билиарному циррозу.
7. Скрининг холангиокарциномы включает регулярно проводимую браш-биопсию для цитологического исследования при ЭРХПГ и измерение уровня онкомаркеров.

https://www.youtube.com/embed/EHE_LSsKNmA

Опыт других людей

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это редкое хроническое воспалительное заболевание желчных протоков печени, которое приводит к их постепенному сужению и нарушению оттока желчи. Симптомы ПСХ могут включать желтуху, зуд, утомляемость, боль в правом верхнем квадранте живота. Диагностика включает в себя анализы крови, ультразвуковое исследование желчного пузыря, магнитно-резонансную холангиографию. Важно своевременно обращаться к врачу при подозрении на ПСХ, так как раннее обнаружение и лечение помогают замедлить прогрессирование заболевания и улучшить прогноз.

Лечение

• Поддерживающая терапия.
• Дилатация крупных структур при ЭРХПГ.
• При возвратном бактериальном холангите или осложнениях печеночной недостаточности — трансплантация печени.
• При бессимптомном течении болезни обычно требуется только мониторинг пациентов (например, физикальное обследование, функциональные печеночные пробы 2 раза в год). Урсодезоксихолевая кислота (например, от 5 мг/кг перорально три раза в сутки до 15 мг/кг) уменьшает зуд и улучшает биохимические показатели, но не показатели выживаемости. Хронический холестаз и цирроз требуют поддерживающего лечения.
• При эпизодах бактериального холангита назначаются антибиотики (Доксициклин) и, если требуется, лечебная ЭРХПГ. Если единичные стриктуры становятся причиной обструкции (доминантные стриктуры обнаруживают приблизительно у 20% больных), то выполняется ЭРХПГ со стентированием и обязательной браш-биопсией для исключения опухоли.
• Трансплантация печени — единственный метод лечения, который может улучшить показатели продолжительности жизни у пациентов с ПСХ и обеспечить излечение. Рациональными показаниями к трансплантации служат рецидивирующий бактериальный холангит или осложнения в терминальной стадии болезни (например, резистентный асцит, портосистемная энцефалопатия, варикозные кровотечения в пищеводе).

Читайте также:Разрыв печени: признаки и симптомы

Профилактика первичного склерозирующего холангита

Специфических методов профилактики не разработано, та как истинная причина развития первичного склерозирующего холангита неизвестна.

Прогноз

Заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени даже при бессимптомном течении. Хотя некоторые больные чувствуют себя удовлетворительно, у большинства прогрессирует желтуха и поражение печени, которое проявляется развитием цирроза и печеночно-клеточной недостаточностью.

Течение вариабельно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 9–12 лет. Выживаемость у женщин ниже. Прогноз лучше при поражении только внутрипечёночных жёлчных протоков.

Частые вопросы

Каковы основные симптомы первичного склерозирующего холангита?

Основными симптомами первичного склерозирующего холангита являются усталость, желтуха, зуд кожи, боль в правом верхнем квадранте живота, потеря веса, неопределенные боли в животе.

Как происходит диагностика первичного склерозирующего холангита?

Для диагностики первичного склерозирующего холангита используются различные методы, включая анализы крови на наличие антител, УЗИ желчного пузыря и печени, МРТ, компьютерную томографию, эндоскопическую ретроградную холангиографию (ЭРХГ) и биопсию печени.

Каковы возможные методы лечения первичного склерозирующего холангита?

Лечение первичного склерозирующего холангита направлено на снижение воспаления и замедление прогрессирования заболевания. Врач может назначить препараты для снижения воспаления, желчегонные средства, витамины, а также вести наблюдение за состоянием печени и желчных протоков.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть подозрения на первичный склерозирующий холангит (ПСХ), обратитесь к гастроэнтерологу для проведения диагностики. Не пытайтесь поставить диагноз самостоятельно.

СОВЕТ №2

При обращении к врачу, не стесняйтесь рассказывать о всех симптомах, даже если они кажутся незначительными. Это поможет врачу быстрее и точнее поставить диагноз.

СОВЕТ №3

После постановки диагноза ПСХ, следуйте рекомендациям врача относительно лечения и контроля состояния заболевания. Регулярное наблюдение и соблюдение рекомендаций способствуют улучшению прогноза заболевания.